Generalità sulle Miocarditi

Le miocarditi sono patologie caratterizzate da un processo infiammatorio a carico del miocardio che può essere causato da infezioni, disfunzioni immunitarie, esposizione a tossine o manifestarsi in forma idiopatica. La presentazione clinica è estremamente variabile e spazia da forme lievi e asintomatiche a quadri severi con insufficienza cardiaca, aritmie fatali o evoluzione in cardiomiopatia dilatativa.

Le miocarditi vengono classificate in base alla loro eziologia in:

• Miocarditi infettive: virali, batteriche, fungine, parassitarie.
• Miocarditi immunomediate: autoimmuni, da ipersensibilità a farmaci, post-infettive.
• Miocarditi tossiche: indotte da farmaci cardiotossici, alcol, droghe, metalli pesanti.
• Miocarditi idiopatiche: senza causa identificabile, spesso sospettate di origine autoimmune o da infezioni virali latenti.

Epidemiologia

Le miocarditi rappresentano una causa significativa di insufficienza cardiaca acuta e cronica, con una stima di incidenza sistemica tra 1 e 10 casi ogni 100.000 abitanti annualmente.
La forma virale è la più comune in ambito epidemiologico, con il Coxsackievirus (B) e Parvovirus B19 come agenti eziologici predominanti. La prevalenza varia significativamente in base alla specifica eziologia, con forme batteriche e parasitarie che mostrano una maggiore incidenza in determinate regioni geografiche.

I dati suggeriscono un'incidenza più alta nei soggetti giovani, in particolare ad un'età tra i 20 e i 40 anni, e una prevalenza maggiore nelle popolazioni con disfunzione immunitaria. La miocardite idiopatica è stata frequentemente osservata in pazienti con predisposizione autoimmunitaria oppure a seguito di infezioni virali latenti.

Fisiopatologia

I meccanismi fisiopatologici illustrati di seguito sono comuni a tutte le forme di miocardite, indipendentemente dalla loro eziologia.

La miocardite si caratterizza per un processo infiammatorio che interessa il miocardio, portando a danno cellulare diretto, disfunzione cardiaca e rimodellamento fibrotico. Il meccanismo patogenetico si sviluppa, in maniera generale, in tre fasi principali:

1. Fase acuta: danno iniziale e attivazione dell'immunità innata

L’infiammazione miocardica inizia con un insulto primario, che può derivare da un’infezione virale, batterica o parassitaria, dall’azione di tossine o da un processo autoimmune. L’agente eziologico colpisce il miocardio attraverso tre meccanismi principali:

• Danno citotossico diretto: alcuni virus, come il Coxsackievirus B, presentano un tropismo per i cardiomiociti, inducendo la loro distruzione tramite la lisi cellulare.
• Attivazione dell’immunità innata: il danno miocardico rilascia Pattern Recognition Molecules (PRMs) che, interagendo con i recettori Toll-like (TLR) sulle cellule immunitarie, scatenano la produzione di interleuchine pro-infiammatorie (IL-1, IL-6, TNF-α).
• Danno vascolare: in alcune forme, il coinvolgimento dei microvasi determina ischemia e ipossia dei tessuti cardiaci.

2. Fase immunitaria: amplificazione dell’infiammazione

In questa fase, l’attivazione del sistema immunitario porta al reclutamento di cellule infiammatorie nel miocardio. Gli effetti possono essere transitori o evolversi in una risposta infiammatoria persistente:

• Infiltrazione linfocitaria: predominano linfociti T CD4+ e CD8+ che attaccano i cardiomiociti danneggiati o infetti.
• Produzione di citochine: l’elevato rilascio di TNF-α, IL-1β, IL-6 contribuisce ad aggravare il danno miocardico.
• Disfunzione mitocondriale: il rilascio di radicali liberi amplifica la morte cellulare.
• Possibile attivazione autoimmune: in alcuni casi, l’infezione può innescare una risposta autoimmunitaria persistente, portando a una miocardite cronica.

3. Fase cronica: rimodellamento e possibile evoluzione in cardiomiopatia dilatativa

In alcuni pazienti l’infiammazione si risolve completamente, mentre in altri persiste, causando una progressiva disfunzione ventricolare. I principali elementi che caratterizzano la cronicizzazione sono:

• Fibrosi interstiziale: sostituzione dei cardiomiociti necrotici con tessuto connettivo.
• Alterazioni della matrice extracellulare: eccessiva deposizione di collagene che riduce la compliance ventricolare.
• Disfunzione contrattile: riduzione della frazione di eiezione, evolvendosi verso una cardiomiopatia dilatativa.

Nei casi più severi, il danno cronico al miocardio può portare a scompenso cardiaco progressivo, aritmie ventricolari maligne e, in alcuni casi, alla necessità di un trapianto cardiaco.

Fattori di Rischio e Prevenzione

I fattori di rischio per lo sviluppo delle miocarditi sono molteplici e variano in base all’eziologia della patologia. Tra i principali fattori di rischio si annoverano:

• Predisposizione genetica: alcune varianti genetiche possono aumentare la suscettibilità del miocardio agli eventi infiammatori.
• Infezioni recenti: infezioni virali o batteriche, spesso precedenti l’insorgenza della miocardite, che innescano una risposta immunitaria intensa.
• Esposizione a tossine: l’assunzione di sostanze cardiotossiche, come alcuni farmaci, alcol, droghe o metalli pesanti, rappresenta un fattore di rischio significativo.
• Disfunzioni immunitarie: condizioni autoimmuni o alterazioni nella risposta immunitaria possono predisporre allo sviluppo della miocardite.

La prevenzione si fonda su un approccio multidisciplinare che prevede:

• Gestione tempestiva delle infezioni: un’identificazione rapida e un trattamento efficace delle infezioni riducono il rischio di infiammazione miocardica.
• Monitoraggio clinico costante: in pazienti a rischio, il follow-up regolare consente di individuare precocemente eventuali segni di miocardite.
• Riduzione dell’esposizione a tossine: adottare stili di vita salutari e limitare l’uso di sostanze nocive per il cuore.
• Educazione e consapevolezza: informare i pazienti sui sintomi e sull’importanza di un intervento precoce per migliorare l’esito clinico.

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